Sindromul Tethered Cord

Sindromul Tethered Cord este un sindrom neurologic, caracterizat prin limitarea mobilității măduvei spinării prin canalul vertebral în urma unor modificări restrictive anatomice[1]. Acest sindrom poate fi asociat cu spina bifida, de unde provine și denumirea de spina bifida ocultă. Sindromul poate fi congenital sau dobândit, putând provoca hipoperfuzia măduvei spinării și tulburări metabolice care pot determina simptome neurologice motorii și senzitive, precum lombalgii, parestezii la nivelul picioarelor și incontinență urinară[2].

Prevalență

Sindromul Tethered Cord afectează în mod egal femeile și bărbații. Nu se cunoaște incidența exactă, întrucât această patologie este frecvent subdiagnosticată, datorită etiologiei multifactoriale și simptomatologiei asemănătoare cu alte patologii. Este acceptat, în prezent, ca sindrom de sine stătător, cu criterii de simptome neurologice determinate de structuri inelastice în general în regiunea capătului caudal al măduvei spinării.

Etiologie

Acest sindrom poate fi congenital sau dobândit, putând avea un caracter progresiv în orice variantă. Mecanismul prin care apare acest sindrom este apariția unor restricționări anatomice ale măduvei spinării în canalul vertebral sub formă de aderențe. Acestea apar adesea la baza măduvei spinării, în regiunea conului medular, provocând întinderea anormală a măduvei spinării, afectându-i motilitatea.

La copii, acest sindrom este consecința unei dezvoltări intrauterine anormale printr-un defect de dezvoltare a tubului neural în perioada fetală[3]. Acest mecanism justifică legătura dintre acest sindrom în varianta congenitală și spina bifida prin etiologia asemănătoare. Alte cauze de sindrom congenital sunt tractul de sinus dermal și diastematomielie.

Aderențele se pot dezvolta inclusiv posttraumatic, în jurul regiunii afectate, întrucât cicatrizarea poate impedimenta vascularizația măduvei spinării. De asemenea, presiunea poate cauza dezvoltarea de chisturi, boala ce poartă denumirea de siringomielie, ceea ce poate provoca simptome precum durere, parestezii și simptome autonome. Alte cauze sunt reprezentate de infecții și tumori benigne, precum lipoamele sau maligne.

Restricționarea anatomică afectează cel mai frecvent regiunea caudală a măduvei spinării, denumită filum terminale sau ,,coadă de cal’’, care se află în prelungirea conului medular și se întinde până aproape de coccis. În această regiune anatomică se poate acumula în exces țesut conjunctiv fibros, putând provoca sindromul Tethered Cord.

Fiziopatologie

Se exercită tracțiune intermitentă asupra măduvei spinării, ceea ce determină scăderea metabolismului oxidativ, ca și o consecință a efectului ischemic. Ischemia perturbă aportul de nutrienți la nivel celular, prin lipsa oxigenării, ceea ce afectează în special neuronii[4]. Sunt afectate și canalele ionice. Aceste mecanisme duc la perturbarea funcției neuronale în timp.

Semne și simptome

Există numeroase semne și simptome prezente în această patologie ce pot fi prin afectare senzitivă, motorie sau autonomă[5]:

Dureri de spate, care pot iradia pe membrele inferioare;
Simptome motorii: amorțeală, furnicături, oboseală musculară, hiperreflexie, spasticitate;
Urologice: hiperreflexie de detrusor vezical, imperiozitate micțională (senzația bruscă și puternică de a urina), incontinență urinară (enurezis);
Ortopedice: scolioză, atrofie de membru inferior, anomalii de mers, ulcerații trofice de picior;
Dermatologice: lipoame, sinus dermal, prezența de hemangioame cutanate.

Poate fi prezent semnul Lhermitte, care se manifestă prin senzații electrice la nivelul toracelui anterior și posterior și membrelor superioare și inferioare.

Investigații paraclinice și imagistice

Investigația de elecție în urma căreia se poate pune diagnosticul de Sindromul Tethered Cord este RMN-ul, pacientul fiind poziționat în decubit dorsal(prone position). RMN-ul folosește un câmp electromagnetic pentru a reproduce imagini pe secțiuni ale anumitor organe și țesuturi. RMN-ul este folosit de preferat pentru a evalua pacienții cu simptome de Tethered Cord, putând localiza exact anatomic zona de măduvă restricționată, inclusiv inferior de conul medular. De asemenea, RMN-ul poate decela tumori sau zone de țesut adipos, inclusiv lipoame. Este utilizat și pentru a diagnostica spina bifida care este vizualizată ca un defect osos al laminei, frecvent asociată cu sindromul Tethered Cord. La copii, se poate vedea o îngroșare în regiunea filum terminale. La adolescenți și adulți, se observă modificarea poziției a filum terminale posterior de cauda equina(grupare de nervi)[6][7].

Alte investigații imagistice ce se pot utiliza sunt reprezentate de CT, mielografie și EMG.

Mielografia este un tip de radiografie a coloanei vertebrale efectuată în urma injectării de substanță de contrast în sacul tecal, putându-se evidenția presiunea patologică aplicată pe măduva spinării.

EMG-ul este utilizat pentru a evalua integritatea nervilor prin analizarea conducerii nervoase la nivelul diverselor grupe musculare.

Sindromul de Tethered Cord Occult este clinic identic cu cel clasic, diferența fiind că nu se poate decela nicio modificare imagistică, în ciuda semnelor și simptomelor existente. Acești pacienți sunt frecvent diagnosticați prin studii urodinamice, prezentând patologii urinare, precum vezica neurologică.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial se realizează cu alte patologii ce prezintă dureri musculare, lombalgii, neuropatii senzitive și motorii, precum hernie de disc, tumori, spondiloză vertebrală și alte patologii spinale. Se confirmă diagnosticul de sindrom de Tethered Cord dacă în clinostatism nu se ameliorează durerea, iar strănutul, tusea sau ridicarea membrului inferior nu o accentuează.

Tratament

Tratamentul este în general chirurgical, printr-o procedură ce poartă denumirea de Untethering cu scopul de a reface mobilitatea măduvei spinării, spre exemplu prin secționarea locală a laminei. Dura mater este secționată, iar aderențele dezvoltate pe măduva spinării sunt disecate. Apoi, dura mater este închisă, iar rana chirurgicală este suturată. Rezultatele chirurgicale sunt strict dependente de gradul de afectare și cronicizare ale patologiei pacientului. Din acest motiv, este optim să se intervină cât mai incipient, inclusiv în cazul copiilor, pentru ca aceștia să nu ajungă să dezvolte simptome neurologice și urologice ireversibile.

            În cazul pacienților pediatrici, este importantă urmărirea acestora post-chirurgical întrucât patologia poate recidiva.
            Dacă corectarea chirurgicală nu este recomandată se poate efectua decompresia rădăcinilor nervilor pentru management-ul durerii.
            Pacientul își poate relua activitatea normală în câteva săptămâni. Este important ca acesta să respecte indicațiile de recuperare, inclusiv efectuarea de exerciții pentru îmbunătățirea musculaturii de susținere a corpului[8].

Rata de complicații postchirurgicale este de 1-2% Complicațiile asociate intervenției includ infecție, hemoragie și lezarea măduvei spinării în timpul procedurii. Pot fi afectate forța musculară sau tonusul vezicii urinare. De asemenea, se pot dezvolta tulburări de tranzit intestinal.

Prognostic

Pacienții cu sindromul Tethered Cord au o speranță de viață normală, cu tratament[9]. Există totuși anumite dizabilități neurologice motorii pe care aceștia le pot dezvolta și care nu pot fi corectate total. Pentru a îmbunătății funcțiile neurologice este recomandată intervenția chirurgicală cât mai repede după apariția simptomelor. O intervenție cât mai rapidă duce la o recuperare mult mai eficientă și previne declinul funcțional progresiv.

Surse:

[1]Tethered Spinal Cord Syndrome | National Institute of Neurological Disorders and Stroke

[2]What is the true tethered cord syndrome?

[3]Tethered cord syndrome in children: a review

[4]https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20594007

[5]Tethered cord syndrome in adults

[6]Tethered Cord Syndrome: An Updated Review – Abstract – Pediatric Neurosurgery 2007, Vol. 43, No. 3 – Karger Publishers

[7]https://www.physio-pedia.com/index.php?title=Tethered_Cord_Syndrome

[8]https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18049440

[9]https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/nau.21176

[10]Tethered Cord Syndrome – NORD (National Organization for Rare Disorders)

[11]https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Tethered-Spinal-Cord-Syndrome-Information-Page